| 曾因狂牛症被禁14年的日本和牛可望解禁！食藥署日前預告日本等國的牛肉及其產品將開放進口，最快9月中旬有條件來台，讓老饕們相當期待。 什麼是狂牛症？ 狂牛症即是「牛海綿狀腦病（Bovine spongiform encephalopathy, BSE）」，是一種發生於牛隻的致死性、傳染性神經退化疾病。台大醫院新竹分院神經部主治醫師葉伯壽指出，最早在1986年發現於英國，爆發之初重創英國的畜牧業，至今造成全球約20萬頭牛隻的死亡，導致農業經濟的損傷，成為全球關注議題。 感染狂牛症的牛隻，會有情緒不安、敏感、有攻擊性、磨牙、動作失調、後肢無力、躺臥死亡等症狀，因而有「狂牛」之稱，死亡後病理解剖會發現，其腦部組織出現空洞，呈現海綿狀病變。 葉伯壽解釋，早期養牛畜牧業會於飼料中添加動物肉骨粉，這些肉骨粉通常是使用「非供人類食用廢棄牛肉」所製成的，由於這些廢棄部位可能含有牛海綿狀腦病病原「變異性普立昂蛋白（prion）」，會快速增加並積聚於牛的中樞神經（包括腦部），造成神經細胞壞死，使腦組織病變為海綿狀，最後造成牛隻死亡。 狂牛症也可能來自基因突變，造成自發性的普立昂蛋白變性，進而引發牛海綿狀腦病，這種案例極少，屬「非典型牛海綿狀腦病」。根據流行病學調查研究，狂牛症不會透過空氣傳播，也不會因牛與牛之間的直接或間接接觸（經口、鼻、交配）而平行感染。當世界各地開始禁止餵食「肉骨粉飼料」後，狂牛症病例便急速下降，現在全球病例數已降至零星個案。 人類也會感染狂牛症 狂牛症除了在牛隻身上出現之外，羊、鹿、貂、貓及人類，皆曾出現腦組織像海綿一樣空洞化的病變，因此，狂牛症的類似病症在動物界不只存在於牛隻，也可能存在其他動物。 類似的病症，在人類稱為「庫賈氏病（Creutzfeldt-Jakob Disease；CJD）」，最初在1920年代被發現，其病理特點主要呈現於腦部，即大腦皮質退化產生空洞化，使大腦組織呈現海綿狀，又稱「為海綿狀腦病」（spongiform encephalopathy）。此疾病是由「變異性普立昂蛋白」引起，不斷在神經細胞內複製堆積，造成神經元細胞壞死。全球的年發生率約為百萬分之0.5∼1。 新型庫賈氏病與狂牛症有關 庫賈氏病分為「散發型」、「遺傳型」、「醫源型」和「新型庫賈氏病」（new variant CJD，vCJD）四種模式，前三種模式通稱為「傳統型庫賈氏病」（CJD），主要是散發個案或因基因突變和醫療感染所引起，和狂牛症無關。 值得注意的是，新型庫賈氏病於1996年在英國首次發現確認個案，流行病學調查資料顯示，此病與食用感染狂牛症的牛肉產品有高度相關。 葉伯壽指出，散發型庫賈氏病一般多發生於中老年人，平均發病年齡在65歲以上，青少年及年輕人的病例極為少見，平均病程約4個月。而新型庫賈氏病與傳統庫賈氏病最大不同處在於，病患發病年齡平均約29歲，病程約14個月。 類似失智症狀：記憶力衰退、行為異常、步態不穩 一旦罹患庫賈氏病，發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等症狀，發病末期會出現較為嚴重的痴呆。 葉伯壽表示，此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在１年內死亡，不像老年失智症可以存活數年。目前庫賈氏病尚無特效藥可提供治療，亦無疫苗可預防。 狂牛症全球229例，台灣可能1例 自1997年起，衛福部疾病管制署透過台灣神經學學會建立通報及監測系統。截至2012年3月31日止，國內通報病例累計454例，列入傳統型庫賈氏病可能或極可能病例271例（均為散發型），確定病例6例（含散發型2例，遺傳型4例）；另列入「新型庫賈氏病」極可能病例1例，該名病例曾於英國牛海綿樣腦病高風險時期長期居住達8年，疾病暴露史相當明確，歸屬於境外移入病例。 自1996年英國首次發現新型庫賈氏病確認個案，至2014年1月為止，全球發生過229個病例，主要集中在英國，占全球病例數77%。 日本3國疫區牛肉將解禁開放進口 根據農委會的監測資料，全球狂牛症的病例主要發生在英國，目前經農委會公告為狂牛症發生國家，包括英國、日本、美國、加拿大、瑞典、巴西、羅馬尼亞及挪威……等28國。 食藥署強調，對於疫區牛肉的進口有嚴格規範，目前我國針對美國、加拿大，僅開放30月齡以下的牛肉，對於紐西蘭、澳大利亞、哥斯大黎加、尼加拉瓜、巴拿馬、宏都拉斯、巴拉圭等地區則無年齡限制，其餘狂牛症發生國家及未經審核開放之國家一律不得輸入。 繼上述國家開放牛肉進口之後，食藥署已於日前（2017年7月17日）預告「荷蘭牛肉及其產品之進口規定」、「瑞典牛肉及其產品之進口規定」及「日本牛肉及其產品之進口規定」草案，預告期為60天，若外界無太大意見，最快9月中旬便可以公告解禁。 根據預告內容，這3國的牛肉產品必須來自於一定月齡以下的健康牛隻，荷蘭的牛肉需來自12月齡以下牛隻，日本和瑞典則是30月齡以下牛隻；屠宰時要去除特定風險物質，如迴腸末端、扁桃腺、神經結、脊髓、脊柱等，且由合格工廠生產並由駐場獸醫官監管、每批產品都檢附官方獸醫簽發證明文件等規範。 政府嚴格把關，不必過度擔心 食藥署食品組長潘志寬表示，日本、荷蘭和瑞典過去都是狂牛症疫區，台灣在2003年禁止疫區國家輸入牛肉，業者若要進口疫區牛肉需申請，進行系統性查核、書面資料審查、風險評估、專家會議等流程。日本、荷蘭、瑞典等3國10多年來曾提出解禁申請，經一連串評估後，今年7月才進行預告解禁。 根據統計，國內牛肉來源，有94%自國外進口，進口牛肉大宗以美牛、澳牛居多，若是受到許多老饕喜愛的日本牛肉得以有條件來台，餐桌上的牛肉選擇，將變得更多元豐富。 潘志寬強調，日本等3國牛肉及相關產品進口條件，比照現行美國及加拿大牛肉進口條件，必須是健康的牛隻且經過嚴謹的源頭管理及輸入查驗，輸入後也必須明確標示牛肉原產地資訊，供民眾辨識，民眾不必過度擔心。 至於美國阿拉巴馬州近期出現第5例狂牛症，衛福部決定維持美牛進口現狀，主要是因為專家已清查美國進口台灣的64家屠宰場，並沒有從阿拉巴馬州進口的牛隻；其次，這次發病的牛隻是11歲老牛，台灣僅進口30個月內的小牛，基於狂牛症牛隻並沒有進入屠宰鏈等原因，因此不改變美牛進口政策。 遠離狂牛症！不進口牛隻的神經組織部位 葉伯壽表示，根據世界衛生組織（WHO）和世界動物衛生組織（OIE）確認，狂牛症病原「變異性普力昂蛋白」不會存在於肌肉組織，只存在於特定部位，主要為神經組織。這些部位被稱為「特定風險物質（Specified Risk Materials, SRMs）」，OIE規定「特定風險物質」不可以貿易。 依OIE的定義，「特定風險物質」是指狂牛症風險已控制國家與風險未明國家所有年齡牛隻的扁桃腺和迴腸末端，狂牛症風險已控制國家的30月齡以上牛隻之腦、眼睛、脊髓、頭骨、脊柱，以及狂牛症風險未明國家的12月齡以上牛隻之腦、眼睛、脊髓、頭骨、脊柱。只要去除這些部位，就可以確保牛肉是安全可食用的。 由於牛乳中不存有造成變異性普立昂蛋白，因此，喝牛奶或食用乳製品並不會感染新型庫賈氏病。 國人感染狂牛症風險趨近零 根據疾管署試算人類感染「新型庫賈氏病」的機率，若國人從出生到80歲，每天都吃112公克（約為成人一個手掌厚度分量）牛肉，食用美國不帶骨牛肉感染新型庫賈氏病的風險為兆分之7，食用美國帶骨牛肉風險為千億分之3，食用美國牛內臟及牛絞肉風險分別為百億分之1.5及百億分之5.8，風險皆趨近於零。 葉伯壽表示，變異性普立昂蛋白只有經由高溫高壓的滅菌方式，在溫度134∼138℃、壓力30 lb/in2條件下，經18至30分鐘，才會失去活性；若採用焚燒方式，600℃可使部分普立昂蛋白失去活性，1000℃以上才可使普立昂蛋白完全失去活性。 葉伯壽指出，烹調牛肉完全不可能達到高溫高壓的滅菌條件，若要避免狂牛症的病從口入，「源頭管控最重要」，政府務必要嚴格執行，確實為民眾食安把關。 防範狂牛症，做好7項源頭管控 ◆禁止使用含肉骨粉飼料。 ◆牛隻健康監測，飼育階段發現疑似牛海綿狀腦病神經症狀牛隻，立即撲殺。 ◆屠宰場收牛檢查，問題牛（死牛、倒牛、不能自行行走與有神經症狀牛隻）一律不得進入屠宰線。 ◆嚴格的屠前、屠後檢查。 ◆改良屠宰方式。 ◆確切執行牛齡鑑定與區隔。 ◆確實消除特定風險物質。 資料來源：衛福部網站 【完整內容請見《常春月刊》414期；訂閱常春月刊電子雜誌】 | 
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